TALCA.- Este 17 de abril se conmemora el Día Mundial de la Hemofilia, cuyo tema este año es “Acceso para todos: Alianzas. Políticas públicas. Progreso. Involucrar a su gobierno, integrar los trastornos de la coagulación hereditarios en las políticas públicas nacionales”.
Para la Federación Mundial de Hemofilia es vital crear conciencia sobre esta patología y otros trastornos de la coagulación hereditarios, además de llamar la atención de los legisladores para incrementar el acceso sustentable y equitativo a la atención y el tratamiento.
Cabe señalar que los casos más graves de Hemofilia son atendidos en el Hospital Regional de Talca (HRT), recinto donde actualmente existen 100 pacientes en control, que por lo demás es de por vida el tratamiento.
El Dr. Pablo Sepúlveda, hematólogo oncólogo pediátrico, subespecialista en Hemostasia y Trombosis del HRT, explicó que anualmente ingresan en entre 5 a 10 casos nuevos de Hemofilia grave, los cuales se van sumando al centenar que existe actualmente.
“La Hemofilia es una enfermedad genética ligada al Cromosoma X, que se caracteriza por una deficiencia de factores de coagulación. Específicamente el factor VIII la Hemofilia A, y del factor IX la Hemofilia B. Los pacientes con Hemofilia tienen mayor riesgo de tener hemorragia, es decir, tienen sangrados que pueden ser desde espontáneos hasta sangrados que son en relación a cirugía o trauma. Eso va a depender de la severidad de la Hemofilia”, indicó el subespecialista.
Hemofilia grave
De los 100 pacientes con Hemofilia que se atienden en el HRT, el 30% de éstos padecen Hemofilia grave. El rango de edad de éstos va desde recién nacidos hasta adultos mayores.
El Dr. Sepúlveda indicó que “la Hemofilia grave es lo más severo que se caracteriza por hacer hemorragias espontáneas, que pueden ser a nivel de las articulaciones, hematomas o incluso frente a traumas o contusiones hacer hemorragia cerebral, hemorragias en distintas partes del cuerpo, que pueden poner en riesgo la vida de los pacientes”.
Importante es entonces tratarlos oportunamente, ya que de lo contrario, los pacientes tienen riesgo de hacer complicaciones hemorrágicas, dejar secuelas de por vida o podrían fallecer.
Tratamiento
El médico especialista informó que actualmente se está formando una Unidad de Coagulopatía en el HRT, donde se atiende a los pacientes con Hemofilia y también a los que presentan otras alteraciones en la coagulación, tanto congénitas como adquiridas.
“En el caso de los pacientes hemofílicos, ellos tienen una terapia específica que es con reemplazo del factor, mediante fármacos que es liofilizado. También tenemos opciones para los pacientes que tienen un tipo de Hemofilia complicada, que es el desarrollo de inhibidores, agentes baipaseantes para poder hacer una coagulación adecuada y además
tenemos un equipo multidisciplinario, trabajamos con los fisiatras, con psicólogos, con kinesiólogos, también para ayudar al tema del impacto y las secuelas que puede generar la enfermedad”, sostuvo el especialista hematooncólogo.
Explicó el médico que es posible identificar a las personas hemofílicas porque presentan más sangrado de lo habitual. Muchas veces este sangrado es desproporcionado a los traumas o existe la historia familiar, “y depende de la severidad las manifestaciones que puedan tener. Pero en el fondo son pacientes que hacen complicaciones hemorrágicas poco habituales, hacen hematomas, sangrado en las articulaciones o cirugías que se complican con hemorragias importantes, que a veces pueden poner en riesgo la vida”.
Los pacientes hemofílicos quedan con tratamiento de por vida, con terapias muy frecuentes, incluso a veces diarias, y son pacientes que tienen altas posibilidades de hacer complicaciones hemorrágicas frente a situaciones que los pueden hacer sangrar, por ejemplo en el caso de las cirugías.
Un paciente que presenta las características descritas anteriormente, debería acudir idealmente a la urgencia hospitalaria en caso de tener una hemorragia importante.
“En caso de que no tuvieran una hemorragia importante, podría ser derivado desde la atención primaria en caso de pesquisarlo”, puntualizó el Dr. Sepúlveda.
Testimonio
Yesenia Valladares es mamá de uno de los pacientes hemofílicos pediátricos del HRT, Alan Lagos Valladares, que tiene cuatro años.
Dos veces a la semana, se trasladan desde la comuna de San Javier hasta Talca para que el pequeño luchador reciba la terapia que le corresponde, de liofilizado, que es lo que le mantiene el factor de coagulación en la sangre, siendo protegido con el medicamento.
“Empezamos a notar con mi esposo que cuando él se golpeaba, le quedaba el moretón más el hematoma. Entonces nos empezó a llamar la atención y lo llevamos al pediatra. El pediatra nos dijo que era mejor que lo viera un hematólogo para asegurar si es que había algo más y lo trajimos y claro, el hematólogo lo revisó y de ahí nos derivó para Santiago y salió el diagnóstico que tenía Hemofilia A grave, con problemas de coagulación en la sangre. Eso fue cuando tenía como 1 año 3 meses”, sostuvo la madre de Alan.
